癲癇症的簡介(Epilepsy)

癲癇症的簡介

人的頭腦是由數以億計的神經細胞﹐又稱為神經元(Neurons)所組成的。這些神經細胞是專門傳遞電化訊號(Electrochemical impulses)的細胞。當位於細胞表面的受體接收到神經傳導物質(Neurotransmitters)時﹐神經細胞便會產生微弱的電位差以傳遞訊息。

癲癇症(Epilepsy)﹐即俗稱的羊癲瘋﹐是癲癇(Seizures)在未受刺激(Unprovoked)下﹐慢性復發(Recurrent)性的一種疾病。癲癇發作是一種腦部神經元突發性的異常現象。神經元在正常的情況之下﹐會十分規律的釋出微弱的電化訊號。這些訊號是用來和其它的神經元聯絡﹐控制腺體與肌肉的活動。經由這種巧妙協調系統的存在﹐人類才能有思維﹑感覺或行動。因此一旦傳遞訊號的路徑出現短路﹐整個系統就會故障﹐甚至癱瘓。癲癇可以發生在沒有癲癇症的患者身上﹐例如腦部受傷或腦部手術後的併發症。另外，遺傳，中風，先天性腦血管畸形，電解質不平衡等因素，都可能引發癲癇。

神經元平時是以每秒鐘八十餘次的頻率發送訊號。當腦細胞外鉀離子濃度上升後﹐會造成神經元過度興奮﹐而釋放出異常快速的訊號。癲癇發作時﹐神經元是以每秒鐘五百餘次的頻率﹐發送訊號﹐在這種超高速發送訊號的情況下﹐接受神經控制的器官或組織﹐完全無法做出適時與正確的反應﹐這種失控與協調無效的現象﹐就是人體癲癇最好的寫照。

按照癲癇在腦中的部位﹐其症狀可能各異。一般症狀有﹕無法正常處理感官信息﹐喪失肌肉協調的能力﹐經常會出現眼睛上翻﹐牙關緊閉，口吐白沫，手腳僵硬﹐肌肉抽搐﹐意識不清﹑情緒異常或重複一些無意義的動作或行為等。另外，兩眼無神、呆滯，單側手腳不自主抖動或抽筋，反覆的心慌，害怕的尖叫，也都有可能是癲癇的發作。

通常一次發作不超過五分鐘，如發作時間太長(超過十分鐘)﹐或短時間內頻繁發作(三十分鐘內發作三次以上)，就需要緊急送醫院急救。癲癇症狀持續的長短與癲癇發作的頻率﹐完全是因人而異。大部分的癲癇患者﹐都可以經過服藥﹐或手術來控制癲癇的發作。但有小部分癲癇患者的發作﹐在目前醫學治療之下﹐仍是無法制止的。癲癇不是精神病﹐也不是弱智症﹐更不是一種傳染病。

癲癇可能是由疾病感染﹑腦部受損或者腦部發育過程出錯所造成的。研究發現﹐癲癇的原因與神經傳導物質不平衡有關﹐尤其是一種化學物質﹐稱為伽傌丁氨基酪酸(Gammaaminobutyric acid﹐GABA)。GABA能促進神經細胞膜上氯離子管道的開啟﹐可增加神經膜對氯離子的穿透性﹐因而降低神經系統的興奮程度﹐是中樞神經系統用以抑制神經傳遞的重要物質。

GABA的存在﹐能改變腦對神經刺激的反應﹐與減低神經傳導物質的產生﹐尤其是影響神經傳導物質之一的麩胺酸(Glutamate)的釋出與作用。它可以算是一種天然的鎮靜劑。當腦部受傷後﹐身體會自然增加分泌神經傳導物質﹐加強神經元之間的聯係﹐以加速復原﹐也往往因此而導致癲癇的發作。

此外﹐腦部發育過程中的錯誤﹐也可能引起癲癇的症狀。目前也有一部份研究﹐將食物過敏或腸胃吸收功能等異常反應﹐納入引起癲癇發作的原因。

細胞膜在神經訊號的傳遞上非常重要﹐任何在細胞膜的修復或構造上的差錯﹐都是癲癇的原因。除了神經元的影響之外﹐在許多動物實驗中﹐發現還有一種細胞﹐叫做神經膠細胞(Glia)﹐這些細胞能控制腦中化學物質的濃度。一旦神經膠細胞發生問題﹐也會出現癲癇的症狀。這現象尤其是經常發生﹐在腦腫瘤的患者身上。有關神經膠細胞的種類與功能﹐請參考腦瘤的簡介一文。

很多癲癇患者來自遺傳。某些基因的突變或損壞﹐都和癲癇的發作有關﹐尤其是控制物質進出細胞膜門閥蛋白質(Transmembrane proteins)的基因突變。

癲癇也可能來自後天腦部的病變﹐如腦溢血﹑腦腫瘤﹑腦炎﹑腦膜炎﹑水腦﹑酒精中毒﹑妊娠毒血症﹑老年癡呆﹑低血鈣﹑低血鈉﹑糖尿病﹑低血糖﹑尿毒症﹑嚴重肝臟疾病、甲狀腺功能失調﹑腹腔性疾病(Celiac Disease)﹑麩質敏感性疾病(Gluten Sensitivity Disease﹐GSD)等。此外﹐癲癇的發生與週圍環境有關﹐譬如鉛中毒﹑缺氧﹑一氧化碳中毒﹑藥物中毒﹐如鎮靜劑、脂溶性維生素A與D﹐在某些罕見的病例中，缺少維他命B6﹑鎂與鋅﹐或含有抗組織胺的感冒藥等﹐可能會導致癲癇的發生。

甚至發燒﹑腦部受傷或手術後﹑過份勞累﹑睡眠不足﹑壓力太大﹑身體內荷爾蒙失調﹐如甲狀腺、副腎上腺等功能異常﹐都能引發癲癇的發作。

長期服用某些抗癲癇藥物的病人﹐甚至包含酒精及安眠藥上癮的人﹐突然戒斷﹐有可能會導致癲癇的突然發作﹐這就像是大腦平常被一股力量拉著﹐大腦本身會產生反作用力與之抗衡﹐一旦牽扯力量突然鬆掉﹐就容易發生大腦異常放電﹐引發癲癇的現象。

癲癇發作的症狀

癲癇發作可分為兩類﹕局部性的癲癇發作(Partial seizures)與全盤性的癲癇發作(Generalized seizures)。局部性的癲癇發作﹐是指癲癇的症狀﹐可由腦部某單一發作的部位來決定。患者的意識清楚﹐只是會出現一些無法解釋的感覺與知覺。如果部分癲癇發作症狀繁雜化﹐患者的意識﹐才會不清或喪失。像是嘴角不停地上翹抖動﹑上半身肌肉僵直﹑眼睛眨個不停﹑四肢抖動﹑片刻晃神與動作僵硬等。通常部分癲癇發作之前﹐會有一些先發徵兆(Auras)。其實這些徵兆出現﹐代表癲癇發作已開始﹐只是患者意識仍在。有些患者會出現呼吸不順﹑記憶衰退﹑白日夢﹑頭暈﹑頭痛﹑手抖等﹐異常的行為或重複無意識的舉動。這也使得癲癇的診斷與其他神經失調或疾病的區分更加困難。

全盤性癲癇是指腦部超過一個以上的區域﹐同步發生神經元的異常。其特徵是患者有立即喪失意識﹑四肢軟弱﹑無力支撐﹑跌倒在地﹑全身肌肉抽搐與痙攣﹑四肢或肢體僵硬與緊繃﹑眼睛上翻﹑牙關緊閉﹑口吐白沫等。其實硬要區分局部性癲癇或全盤性癲癇是很困難的﹐因為患者有時是由局部性癲癇帶動全盤性癲癇的發作。

至於比較輕微的症狀有：發呆的失神性發作，聞到怪味道如燒焦的味道等，看到奇怪的閃光，聽到特殊的聲音，莫名恐懼的感覺，似曾相識的迷惑感等，上述的反應，都可能是罹患癲癇的癥候。

癲癇的診斷

要了解患者的病史與誘因才能做正確的癲癇診斷。大體上癲癇的診斷包括﹕腦功能的檢查﹑腦構造的檢查與血液的檢查。

• 發展中神經與行為的測試(Developmental﹐Neurological﹐and Behavioral Tests)

此測試能找出癲癇發作時對行為﹑舉止﹑認知等的影響。同時也可以做為找出腦部異常部位的根據。

• 腦波檢查(Electroencephalogram﹐EEG)

EEG能記錄下腦波活動與異常的現象﹐包括患者醒時與睡覺時腦波的變化。同時也要錄影患者的一舉一動﹐以及患者的心跳與呼吸的情形﹐藉以與其他疾病區分。

• 腦部掃描(Brain Scans)

腦部掃描主要是診斷腦部構造是否有受損的情形。最常使用的儀器有﹕腦部電腦斷層掃描(Computed Tomography﹐CT)﹑核磁共振掃描(Magnetic resonance imaging﹐MRI)﹑正子斷層掃瞄(Positron emission tomography﹐PET)。CT與MRI可以提供周詳的腦部影像﹐包括腦部任何構造上的異常。核磁共振攝影比電腦斷層更能精確地顯示出血管與神經的關係。PET可分辦出正常腦組織與異常組織的分野。如果加入放射性物質﹐可進一步觀察腦組織損壞﹑細胞代謝﹑與同位素消耗的關係。

• 驗血(Blood Tests)

主要是鑒定是否有代謝問題與遺傳方面的缺陷。同時也能診斷出是否有因感染﹑中毒﹑心臟病﹑糖尿病﹑貧血﹑副甲狀腺不足﹑腹腔性疾病(Celiac disease)﹑麩質敏感性疾病(Gluten Sensitivity Disease﹐GSD)﹑紫質症(Porphyria)等疾病﹐促成癲癇的發作。

• 多頻道睡眠檢查儀器(Polysomnogram﹐PSG)

此儀器能記錄受測者在睡眠過程中的腦波﹑打鼾﹑呼吸﹑脈搏﹑心跳與血液中氧氣的飽和度等資料﹐並且能觀察受測者在睡夢中諸多生理變化﹐是鑒定腦部疾病如癲癇症(Epilepsy)或睡眠失常等有效的工具。由於癲癇病人的腦部，經常會有不正常的放電情形，因此可以透過，長時間的腦波錄影來檢測，尤其是患者睡覺的時分，是觀察腦波異常最好的時機。

癲癇的治療

癲癇的治療是以防服用抗癲癇的藥物為主。初期的癲癇治療﹐可使用(Carbamazapine﹐Valproate﹐Phenytoin﹐Clonazepam)等藥物。目前有很多新抗癲癇藥上市﹐如Tiagabine﹐Levetiracetam﹐Zonisamide等。其副作用比較傳統抗癲癇藥物要小。一般抗癲癇藥物引起的副作用有﹕頭暈﹑疲倦﹑沒胃口﹑憂鬱或做出非理性的行為﹐最嚴重的情形是對藥物引起的過敏反應。如有上述情形發生﹐要立刻看醫生﹐接受檢查並更換藥物。婦女如服用避孕藥﹐也要小心藥物之間的相互作用。有時甚至要控制飲食﹐如拒食葡萄柚等﹐以避免減弱藥物的效果。一旦服用抗癲癇藥物後﹐需要一段調適時期﹐才能找出合適患者的藥量。

如果癲癇的症狀無法經由藥物來控制時﹐就要考慮腦部手術治療可能性。醫生在手術之前﹐必需確定腦部受損的部位﹐並且評估手術本身的風險﹐與手術後可能帶來的後遺症。通常患者在手術之後﹐要接受一段時期的復健。如果患者決定不動手術的話﹐另一個選擇是加裝迷走神經刺激器(Vagus nerve stimulator)﹐裝帶此儀器﹐能減低癲癇發作的機會。

對於幼年罹患癲癇的兒童﹐可以實施生酮飲食(Ketogenic diet)療法﹐主要是削減糖類﹐增加脂肪的攝取量。生酮飲食是先利用禁食﹐再給予低醣份與高脂肪飲食﹐迫使體內堆積酮體﹐而達到控制癲癇發作的目的。原因可能是與脂肪氧化時﹐能產生(Beta-hydroxybutyrate﹐BHB)物質有關﹐因為BHB可用於製造﹐降低神經興奮性的傳導物質GABA(γ-aminobutyric acid)﹐來抑制癲癇的發生。除非癲癇是由於紫質症(Porphyria)﹐或其他特定代謝異常的疾病﹐否則患有癲癇的兒童﹐都不妨嘗試一下生酮飲食療法。

只是生酮食療處理不好﹐會影響兒童的正常發育﹐因此﹐必需要有專業營養師來調配飲食﹐並由醫生來觀察兒童的發育。

癲癇的預防

每年至少做一次全身健康檢查﹐將身體維持在最佳健康狀況。飲食均衡﹐適度運動﹐尤其要充份攝取維他命B族。如發作是由其他疾病﹐如高血壓、糖尿病、肝病、腎臟病等引起時，就該同時治療其他疾病。另外﹐不妨注意一下﹐是否有特殊過敏或消化吸收異常等現象﹐例如是否患有腹腔性疾病(Celiac disease)乳糜瀉與麩質敏感性疾病(Gluten sensitivity disease)等疾病。因為某些過敏反應﹐可能會刺激癲癇的發作。通過對飲食的控制﹐或許可以減低癲癇發作的機率。

很多癲癇是由於腦部受損﹐車禍與運動傷害佔極高的比例。如果能提高警覺﹐加強保護﹐大多數的傷害事前都可以避免的。

提早控制高血壓與心血管等疾病﹐預防疾病的感染。如懷疑有遺傳的缺陷時﹐應該做基因鑒別的檢查。如發現患有癲癇者﹐需隨身攜帶藥物與資料﹐包括有急救醫院與醫生的聯絡方式。一旦已有癲癇發作的記錄，則須注意個人癲癇誘發的因素，並儘量避免接觸這些因素。

癲癇發作時﹐如果病患仍有知覺意識﹐最好讓患者帶上牙套﹐保護舌頭與牙床的安全。由於仰臥能增加口沫吸入肺臟的機會﹐所以應該讓患者採側臥姿勢﹐以保持呼吸道的通暢。在病人尚未完全清醒之前，請勿餵食任何食品﹐包括藥物在內，也不要試圖中止患者的發作。病人發作時要確保其頭部的安全﹐避免其他可能發生的意外。如果可能請將病人身上約束的衣物解開﹐以增進其呼吸與血液循環。必要時還要保持患者的體溫。千萬不要強行限制病人抖動的肢體，以免造成患者不必要的傷害。發作結束後，讓病人安靜休息，在病人未完全清醒前﹐請勿先行離開。如有呼吸障礙、連續發作、肢體受傷時﹐要立即送醫院處理。

下列是有關癲癇資訊的網站﹕
http://www.epilepsyfoundation.org/
http://www.ninds.nih.gov/disorders/epilepsy/epilepsy.htm
http://www.epilepsy.com/
http://www.cdc.gov/Epilepsy/