肺氣腫的簡介(Emphysema)

肺氣腫的簡介

肺氣腫(Emphysema)是一種慢性的肺病。主要是肺中的空氣﹐滯留在永久性腫大﹐且無彈性的肺泡(Alveoli)中﹐無法有效地進出肺臟。精確一點的說﹐就是由於某些內在或外在的因素﹐導致肺泡外膜長期發炎﹐而造成肺泡構造永久性的損害。

在這種受損的肺泡中﹐氣體交換的效率很差﹐因而導致身體經常處於氧氣不足﹐與二氧化碳滯留的情況中﹐嚴重影響患者的活動能力與正常生活。

當肺中纖維母細胞受到外界刺激時﹐會活化起來﹐分泌膠原蛋白等﹐這本來是肺部自動療傷的過程﹐就像皮膚受傷結疤一樣。但是肺部長期受到傷害﹐在肺部漫長的復原過程中﹐額外的結締組織累積組織中﹐這就是肺的纖維化﹐會對支氣管﹑細支氣管﹑肺泡等構造上與功能上﹐產生某些限制或影響﹐導致支氣管異常擴張或塌陷﹐和肺泡喪失彈性。

肺氣腫的患者當中﹐吸煙者佔的比例非常高。肺組織一旦因肺氣腫而受到破壞時﹐這種傷害通常是永久性的﹐也就是無法完全復原的。因此在老年人當中﹐吞嚥困難，長期臥床，心肺功能退化，肺氣腫發生的比例相當高。戒煙﹑運動﹑服藥與氧氣治療﹐均能改善肺氣腫的症狀。如果肺氣腫情況嚴重﹐且以上方式均已無效時﹐則要在考量生活品質後﹐決定是否接受肺氣腫的手術治療。

在肺臟中有上億的小肺泡。這些肺泡是細支氣管末端的小囊﹐由富有彈性的薄膜所構成的﹐其中微血管分佈成網狀﹐吸入空氣中氧氣﹐與人體代謝後產生二氧化碳﹐在此交換。如果肺泡壁損壞結疤纖維化﹐就會失去原有肺泡的彈性。呼吸時因肺泡過度充氣膨脹﹐而無法縮回肺泡原來的體積﹐形成氣體滯留肺泡與換氣不良的情況。另外有一種可能就是﹐支氣管病變所造成的氣道阻塞不通﹐導致末端小支氣管或肺泡的過度膨脹。

所幸肺臟中的肺泡﹐需要累積很長一段時間的傷害﹐才會形成肺氣腫。一般慢性支氣管炎(Chronic bronchitis)﹑氣喘(Asthma)﹑塵肺症(Pneumoconiosis)﹑肺泡蛋白沉積症(Pulmonary alveolar proteinosis)或肺結核等患者﹐長期未癒﹐也會演變成肺氣腫﹐久而久之﹐最終導致肺原性心臟病(Corpulmonale)﹐簡稱肺心病。如果肺氣腫的治療無效﹐或患者拒絕接受治療﹐肺氣腫則會逐漸轉變成慢性疾病﹐如慢性阻塞性肺病(Chronic Obstructive Pulmonary Disease﹐COPD)。患者將會面臨更多﹐與更長的艱苦挑戰。

吸煙是肺氣腫的頭號元凶。香煙在燃燒後﹐產生許多腐蝕性有害的氣體﹐能引起氣管發炎﹐刺激分泌具有抗菌性且能分解蛋白質的酵素(Proteases)。雖然蛋白質分解酵素能攻擊入侵的細菌與病毒﹐但它同時也能傷害到肺組織與肺泡細胞。

吸煙同時也能減少阿爾法一型抗胰蛋白脢(Alpha-1-antitrypsin﹐AAT)的合成。AAT是一種蛋白質﹐能藉抑制蛋白質分解酵素的破壞效應﹐來保護肺組織。尤其是一種能維持肺部組織彈性的彈性纖維蛋白(Elastin)﹐如果缺乏彈性纖維蛋白的保護﹐容易罹患肺氣腫。此外﹐吸煙還會影響氣管表皮纖毛(Cilia)的顫動﹐使外物與黏液(Mucous)如痰﹐無法迅速排出呼吸道。

截止目前為止﹐肺氣腫與吸煙沒有絕對地關聯。因為有許多人終身不吸煙﹐但仍會罹患肺氣腫的疾病。很多研究顯示﹐肺氣腫可能和遺傳﹑呼吸道重複感染﹐或空氣污染有關。遺傳的因素是與AAT的不足有關。經年累月的感冒﹑呼吸道過敏或慢性支氣管炎等的病患﹐進入老年期後﹐罹患肺氣腫的比例增高。長期暴露在工業廢氣與灰塵中﹐或生活在空氣污染的環境下﹐都有可能導致肺氣腫。例如長期吸入大量的二氧化矽(塵土)、石綿、煤灰等﹐會造成肺部纖維化病變﹐稱為塵肺症(Pneumoconiosis)。

患有肺氣腫或慢性阻塞性肺病(Chronic Obstructive Pulmonary Disease﹐COPD)的病患﹐又同時患有睡眠呼吸中止症(Sleep apnea)時，要特別注意夜間缺氧的問題﹐如果完全忽視而不求改進的話﹐通常會加劇白天的低氧及高二氧化碳血症的傷害。基本上，睡眠呼吸中止症屬於上呼吸道阻塞的毛病，然而肺氣腫卻是下呼吸道的阻塞疾病，當兩者合併存在，上下呼吸道同時都有阻塞的問題時，對通氣或呼吸功能的阻撓，就更嚴重了。病患的血氧經常較低，血中二氧化碳較高，肺動脈平均壓力較高，病況容易加劇，病情也更加嚴重。至於如何對應此情況，請參考睡眠呼吸中止症一文。

肺氣腫的症狀

肺氣腫的患者大多出現在五十歲以上﹐患者的肺臟早已損壞久時。一般而言﹐至少要有一半﹐甚至四分之三的肺臟功能受損﹐才會出現嚴重的肺氣腫症狀。

最顯著肺氣腫的症狀是﹕呼吸短促困難﹑經常有喘嗚﹑呼氣延長﹑全身乏力﹑胸腔疼痛﹑體重減輕與容易氣促疲倦。肺臟結構上變硬﹐明顯失去彈性，其重量增加。患者上半身變厚﹐頸部與肩部肌肉發達﹐主要是由於長期協助呼吸使力所造成的。肺氣腫的患者經常伴隨有慢性支氣管炎(Bronchitis)﹑咳嗽﹑重複性呼吸道感染﹑氣喘甚至心臟病。尤其是造成肺積水﹑肺動脈高壓與右心室擴大等﹐心臟功能的病變。右心室衰竭而引起呼吸困難與下肢水腫。

在休息狀態下，正常人之肺動脈收縮壓介於18~25mmHg，平均肺動脈壓則介於12~16mmHg；當肺動脈收縮壓大於30mmHg或平均肺動脈壓大於20mmHg，即屬於肺動脈高血壓(Pulmonary Arterial Hypertension，PAH)﹐肺動脈高壓可經由心臟超音波診斷出。肺動脈高血壓可影響肺泡的氣體交換功能。肺動脈血管壓力過高，會造成供應血流至肺動脈的右心室更用力收縮，長期下來，右心室因負荷過量而逐漸擴大，後續導致心臟衰竭和猝死的風險也會隨之增加。

此外﹐由於血中長期二氧化碳過高﹐造成杵狀指(指甲床與手指呈180度或以上的角度)。

肺氣腫的診斷

肺氣腫的診斷主要是靠胸腔影像檢查與肺功能檢查。胸腔影像檢查包括﹕X光攝影﹑電腦斷層掃描(CT scan)與核磁共振造影(MRI)。以了解胸腔形狀的改變與肺部受損的情形。

肺功能檢查包括﹕測量肺活量(Spirometry)﹑肺容積測量(Lung volume examination)等。以了解是否有氣流阻塞的現象。由於小支氣管提早閉瑣，使得大量的氣體滯留肺中，因此肺氣腫病患的肺殘餘容積(Residual volume)會明顯增加。

此外﹐可以經過驗血﹐測量出血中氧氣與二氧化碳濃度的差異﹐來做診斷根據。如果肺氣腫病患年輕又不吸煙﹐患者可能是由於先天性AAT的不足﹐也可以藉由鑒定血中AAT含量的多寡﹐來做診斷的根據。

當肺氣腫病患出現肺高壓時﹐通常肺泡壁內交換氣體的微血管組織﹐已遭受相當程度的破壞﹐肺微循環的受損﹐會讓肺血管的血壓增高與阻力加大﹐因此﹐肺高壓的出現﹐通常意味著患者的病情已經相當嚴重。長期的肺高壓會讓右心室﹐因代償而逐漸肥大﹐最終會造成右心室衰竭。

肺氣腫的治療與預防

肺氣腫的治療是避免罹患肺氣腫。如果吸煙要立刻戒煙。如不吸煙﹐也要防止吸入二手煙。同時要避免吸入有刺激或腐蝕性的氣體。每天要做適度的運動如游泳﹑散步等﹐來提高肺活量與肺功能。平時要注重姿勢正確﹐尤其是要注意挺胸抬頭﹐避免駝背﹐壓迫肺部﹐防礙呼吸。同時也可以練習用雙手與橫隔膜並用的呼吸方式(Diaphragmatic breathing)以加強肺部功能。

如果肺氣腫的症狀嚴重到影響日常生活時﹐就需要服藥來改善病情。一般是使用氣管擴張劑﹐來舒張阻塞的氣管﹐好讓氣流在呼吸道中順暢無阻。氣管擴張劑有兩種。一種是噴霧式﹐另一種是口服藥物。噴霧式氣管擴張劑是比較常用的﹐因為其效果又快又好。

此外﹐有些病人也常常服用抗炎藥劑如類固醇(Corticosteroid)等﹐來改善其症狀。類固醇藥物可以藉著消腫與降低呼吸道的敏感性﹐讓呼吸道通暢。注意要定時服藥﹐千萬不可隨意停藥﹐以免造成無法復原的傷害。長期服用類固醇藥物的患者﹐可能遇到的副作用有﹕抑制腎上腺皮質激素(Cortisol)的正常分泌﹐減低人體對葡萄糖的耐受性(血糖高)﹐血壓昇高﹐加速骨質疏鬆的速度﹐提高白內障與青光眼的機率。腎上腺皮質醇(Cortisol)掌控身體內蛋白質﹑醣類化合物﹑脂肪等的代謝﹐維持肌肉組織與心肌的完整﹐抑制發炎反應等。因此﹐長期接受類固醇藥物治療的患者﹐要特別留意藥物的副作用﹐隨時向醫生反映﹐身體上出現的異常現象。

如果肺氣腫的病人患有慢性支氣管炎的話﹐必需慎防呼吸道或肺部受到感染。如果罹患感冒或流感﹐要馬上接受抗生素的治療。平時要定期注射疫苗﹐預防流感與肺炎的感染。另外﹐可以考慮使用化痰劑(Mucolytic drugs)或袪痰劑(Expectorants)﹐來協助清理呼吸道分泌過多的黏液﹐以保持呼吸的暢通。

如果患者血中氧氣經常不足時﹐則需要隨時自備血氣機(Pulse oximeter)﹐監測血中氧氣濃度﹐一旦過低﹐就要加帶氧氣罩﹐實施氧氣治療﹐以提高血中氧氣的成份。當患者動脈血液氧氣濃度小於55毫米汞柱，或血氧飽合度低於89%時，就須要長期氧氣治療(Oxygen therapy)。正常人血氧飽合度﹐必需在93%以上。此外﹐肺氣腫患者如果同時患有睡眠呼吸中止症的話﹐要格外注意提昇睡眠品質﹐並接受適當的治療﹐以免病情加重。長期氧氣治療治療的副作用有﹕鼻黏膜容易受損出血﹐接觸儀器的皮膚﹐容易感染與破損﹐血中二氧化碳過高﹐氧氣中毒等。

如果肺氣腫的症狀非常嚴重﹐而且損壞生活品質﹐就要進行手術治療。一種是將肺部損壞的部分切除(Lung-volume reduction)﹔另一種是移植肺臟(Lung transplantation)。部分切除手術是分開損壞與完好的部分。使得正常部分的功能﹐不受到壞組織的影響。肺臟移植是將一邊的肺或全部的肺更換掉。通常不到萬不得已﹐是不會實施這項手術﹐因為手術後遺症可能會十分複雜﹐而且結果難料。

最新的氣管(Airway Bypass)與支氣管內導氣管(Endobronchial Value Bypass)繞道手術﹐是一種使用支氣管窺鏡(Broncoscopic Procedure)所做的手術﹐譬如設立支架﹐可以改善氣管通道的阻塞﹐提高氣體在肺中交換的效應。只是此手術目前仍在研究與實驗階段。

乙醯半胱胺基(N-Acetylcysteine﹐NAC)可防止自由基的形成﹐用於斷裂黏液中﹐蛋白質的雙硫鍵﹐提高心臟輸出血液的量﹐抑制某些前列腺素(Prostaglandins)的產生﹐減少痰液的分泌﹐改善呼吸道與肺臟的功能﹐緩和由腎臟功能急劇惡化﹐所引發的急性腎衰竭。甚至在某些動物實驗中，發現NAC能防止香煙中有害的化學物質，對人體遺傳的DNA(細胞內的遺傳物質)造成破壞。此外，NAC在細胞去毒反應(Cellular detoxification)上，也有非常傑出的貢獻。如果想多了解一些，請參考抗氧化劑的簡介一文。

下列是有關肺氣腫資訊的網站﹕
http://emphysema.org/
http://www.emphysema.net/
http://www.webmd.com/lung/emphysema-directory